Hvis myelomblodsygdom udvikler sig, forekommer ødelæggelsen af ​​plasmaceller i knoglemarven, som muterer og erhverver en ondartet natur. Sygdommen tilhører paraproteinæmisk leukæmi, har andenbetegnelsen "blodkræft". Af natur karakteriseres den af ​​en tumorneoplasm, hvis størrelse på hvert stadium af sygdommen stiger. Diagnosen er vanskelig at behandle, kan resultere i en uventet død.

Hvad er multipelt myelom

Denne unormale tilstand kaldet "Rustitsky-Kalera sygdom" forkorter forventet levetid. I den patologiske proces indtræder kræftceller den systemiske cirkulation, bidrager til den intensive produktion af de patologiske immunoglobulinparaproteiner. Disse specifikke proteiner, der er transformeret til amyloider, deponeres i vævene og forstyrrer arbejdet i sådanne vigtige organer og strukturer som nyrerne, leddene og hjertet. Patientens generelle tilstand afhænger af sygdomsgraden, antallet af maligne celler. Til diagnose kræver differential diagnose.

Solitær plasmacytom

Plasmacancercancer af denne type er kendetegnet ved et patologisk fokus, som er lokaliseret i knoglemarv og lymfeknude. For at foretage en korrekt diagnose af multipelt myelom er det nødvendigt at gennemføre en række laboratorietests for at udelukke spredning af flere foci. Når myelombeinlæsioner er symptomer, afhænger behandlingen af ​​scenen i den patologiske proces.

Multipelt myelom

Med denne patologi bliver adskillige knoglemarvstrukturer på en gang blivende for patologi, som hurtigt udvikler sig. Symptomerne på multipel myelom er afhængige af læsionsstadiet, og for klarhedens skyld kan du se de tematiske billeder nedenfor. Blodmyelom påvirker vævene i hvirvlerne, skulderbladene, ribben, ilverens vinger og knoglerne på kraniet, der tilhører knoglemarven. Med sådanne maligne tumorer er det kliniske resultat for patienten ikke optimistisk.

etape

Progressiv Bens-Jones myelom på alle stadier af sygdommen er en betydelig trussel mod patientens liv, så rettidig diagnose er 50% af vellykket behandling. Læger skelner mellem 3 faser af myelompatologi, hvor de udtalte symptomer på sygdommen kun øges og øges:

  1. Den første fase. Et overskud af calcium råder i blodet, en ubetydelig koncentration af paraproteiner og protein i urinen, hæmoglobinindekset når 100 g / l, der er tegn på osteoporose. Centret for en patologi en, men fremskridt.
  2. Det andet stadium. Lesionerne bliver flere, koncentrationen af ​​paraproteiner og hæmoglobin falder, massen af ​​kræftvæv når 800 g. Enkel metastase råder over.
  3. Tredje fase. Osteoporose skrider frem i knoglerne, der er 3 eller flere foci i knogledannelserne, koncentrationen af ​​protein i urinen og blodkalcium er maksimeret. Hemoglobin reduceres patologisk til 85 g / l.

grunde

Myelom af knoglerne skrider frem spontant, og lægerne lykkedes ikke at bestemme den patologiske process ætiologi til enden. Én ting er kendt - folk efter strålingseksponering tilhører en risikogruppe. Statistikker rapporterer, at antallet af patienter efter eksponering for en sådan patogen faktor er steget betydeligt. Ifølge resultaterne af langvarig terapi er det ikke altid muligt at stabilisere den kliniske patients generelle tilstand.

Symptomer på multiple myelom

Med knogle læsioner udvikler patienten først anæmi af uforklarlig etologi, som ikke kan korrigeres, selv efter en terapeutisk kost. De karakteristiske symptomer er udtalt smerte i knoglerne, det er muligt forekomsten af ​​en patologisk brud. Andre ændringer i overordnet velvære med myeloms progression er vist nedenfor:

  • hyppig blødning
  • nedsat blodkoagulation, trombose;
  • nedsat immunitet
  • myokardie smerte;
  • øget protein i urinen
  • ustabilitet
  • nyresvigt syndrom;
  • øget træthed
  • alvorlige symptomer på osteoporose
  • spinalfrakturer i komplicerede kliniske billeder.

diagnostik

Siden første gang sygdommen er asymptomatisk og ikke diagnosticeres rettidigt, har lægerne allerede identificeret komplikationer af myelom, mistanker for nyresvigt. Diagnosen omfatter ikke kun en visuel undersøgelse af patienten og palpation af de bløde benstrukturer, men kræver også klinisk undersøgelse. Dette er:

  • radiografi af brystet og skeletet for at bestemme antallet af tumorer i knoglen;
  • knoglemarvs aspirationsbiopsi for at kontrollere tilstedeværelsen af ​​cancerceller i myelom;
  • trephine biopsi - en undersøgelse af kompakt og svampet stof taget fra knoglemarv
  • myelogram er nødvendigt for differentialdiagnose som en informativ invasiv metode;
  • cytogenetisk undersøgelse af plasmaceller.

Behandling af multiple myelom

Når der anvendes ukomplicerede kliniske billeder af kirurgiske metoder: Transplantation af donor eller egne stamceller, højtmålet kemoterapi ved hjælp af cytostatika, strålebehandling. Hemosorption og plasmaphorese er egnede til hyperviscose syndrom, omfattende nyreskade, nyresvigt. Drugbehandling med en varighed på flere måneder for myelompatologi omfatter:

  • smertestillende midler for at fjerne smerter i knoglerne
  • penicillin antibiotika til tilbagevendende intravenøse og intravenøse infektiøse processer;
  • hæmostatika til behandling af intens blødning: Vikasol, Etamzilat;
  • cytostatika for at reducere tumormasser: melphalan, cyclophosphamid, chlorbutin;
  • glucocorticoider i kombination med tungt drikke for at reducere koncentrationen af ​​calcium i blodet: Alkeran, Prednisolon, Dexamethason.
  • immunostimulerende midler indeholdende interferon, hvis sygdommen ledsages af et fald i immunitet.

Hvis der som den maligne tumor vokser, er der et øget tryk på naboorganerne og deres efterfølgende dysfunktion, lægerne beslutter at hurtigst muligt eliminere en sådan patogen tumor ved kirurgiske metoder. Det kliniske resultat og mulige komplikationer efter operationen kan være den mest uforudsigelige.

Ernæring for myelom

For at reducere sygdommens gentagelse skal behandlingen være rettidig, og en kost skal indgå i komplekse ordningen. At overholde sådan ernæring er nødvendig i hele livet, især under den næste eksacerbation. Her er de værdifulde anbefalinger fra specialister på plasmacytose kost:

  • reducere proteinindtaget til et minimum - ikke mere end 60 g protein pr. dag er tilladt
  • udelukke fra den daglige ration af sådanne fødevarer som bønner, linser, ærter, kød, fisk, nødder, æg;
  • ikke at spise mad, som patienten kan udvikle akutte allergiske reaktioner
  • regelmæssigt tage naturlige vitaminer, holde sig til intensiv vitaminterapi.

myelom

I multiple myelom akkumuleres de ændrede plasmaceller i knoglemarven og i knoglerne og dannelsen af ​​normale blodlegemer og strukturen af ​​knoglevæv er svækket.

Hvad er multiple myelom?

Dette er en tumorsygdom, der opstår fra plasma blodceller (en subtype af leukocytter, det vil sige hvide blodlegemer). I en sund person er disse celler involveret i immunforsvarets processer, der producerer antistoffer. Myelom kaldes også myelom. Nogle gange kan du høre om myelom af knoglerne, myelom i rygsøjlen, nyre eller blod, men det er ikke lige de rigtige navne. Myelom er en sygdom i hæmatopoietisk system og knogler.

Myelom klassificering

Sygdommen er heterogen, du kan vælge følgende muligheder:

Monoklonal gammopati af uklar genetik er en gruppe af sygdomme, hvor en overdreven mængde B-lymfocytter (disse er blodlegemer, der er involveret i immunreaktioner) af en type (klon) producerer unormale immunoglobuliner af forskellige klasser, der akkumuleres i forskellige organer og forstyrrer deres arbejde (meget ofte lider nyre).

lymfoplasmacytisk lymfom (eller ikke-Hodgkins lymfom), hvor et meget stort antal syntetiserede klasse M immunoglobuliner beskadiger leveren, milt, lymfeknuder.

plasmacytom er af to typer: isoleret (påvirker kun knoglemarv og knogler) og ekstramedullær (akkumulering af plasmaceller forekommer i blødt væv, for eksempel i mandler eller bihuler). Isoleret plasmacytom af knoglerne bliver i nogle tilfælde multiple myelom, men ikke altid.

Multipelt myelom tegner sig for op til 90% af alle tilfælde af sygdommen og påvirker normalt adskillige organer.

asymptomatisk (smoldering, asymptomatisk myelom)

myelom med anæmi, nyre eller knogleskade, dvs. med symptomer.

ICD-10 myelom kode: C90.

Stadier af multipelt myelom

Faserne bestemmes afhængigt af mængden af ​​beta-2 mikroglobulin og albumin i serum.

Trin 1 myelom: niveauet af beta-2 mikroglobulin er mindre end 3,5 mg / l, og niveauet af albumin er 3,5 g / dl eller mere.

Stage 2 myelom: beta-2 mikroglobulin varierer mellem 3,5 mg / l og 5, 5 mg / l, eller albuminniveauet er under 3,5, mens beta-2 mikroglobulin er under 3,5.

Trin 3 myelom: niveauet af beta-2 mikroglobulin i serum er mere end 5,5 mg / l.

Årsager og patogenese af multipelt myelom

Årsagerne til myelom er ukendte. Der er en række faktorer, der øger risikoen for at blive syg:

Age. Op til 40 år bliver myeloma næsten aldrig syg, efter 70 år er risikoen for at udvikle sygdommen signifikant øget

Mænd bliver syge oftere end kvinder

Mennesker med sort hud har dobbelt så stor sandsynlighed for at have myelom som europæere eller asiater.

Tilgængelig monoklonal gammopati. Hos 1 ud af 100 mennesker transformerer gammapathy til multipelt myelom.

Familiehistorie af myelom eller gammapati

Patologi af immunitet (HIV eller brug af stoffer, der undertrykker immunitet)

Eksponering for stråling, pesticider, gødning

Under normale forhold producerer knoglemarven et strengt defineret antal B-lymfocytter og plasmaceller. I myelom er deres produktion ude af kontrol, knoglemarven er fyldt med unormale plasmaceller, og dannelsen af ​​normale hvide blodlegemer og røde blodlegemer er reduceret. Samtidig producerer cellerne i stedet for antistoffer, der er nyttige til bekæmpelse af infektioner proteiner, som kan skade nyrerne.

Symptomer og tegn på multipelt myelom

Tegn, der vil hjælpe mistanke om myelom:

Smerter i knoglerne, især i ribben og rygsøjlen

Patologiske knoglefrakturer

Hyppige, tilbagevendende tilfælde af infektionssygdomme

Alvorlig svaghed, konstant træthed

Blødning fra tandkød eller nasal, hos kvinder - tung menstruation

Hovedpine, svimmelhed

Kvalme og opkastning

Diagnose af multiple myelom

Det kan være svært at foretage en diagnose, da der i myelom ikke er nogen åbenlys tumor, der kan bemærkes, og sommetider går sygdommen uden nogen symptomer.

Diagnose af multiple myelom udføres normalt af en hæmatolog. Under interviewet identificerer lægen de vigtigste symptomer på sygdommen i denne patient, finder ud af om der er blødninger, smerter i knoglerne, hyppige forkølelser. Derefter er der behov for yderligere undersøgelser for at foretage en nøjagtig diagnose og bestemme sygdomsstadiet.

En blodprøve for myelom indikerer ofte en stigning i blodviskositeten og en stigning i erythrocytsedimenteringshastigheden (ESR). Antallet af blodplader og erythrocytter, hæmoglobin, reduceres ofte.

I resultaterne af blodprøver for elektrolytter er calciumniveauer ofte forhøjet; ifølge biokemisk analyse er mængden af ​​total protein forøget, markører for nyresvigt er bestemt - et højt antal urinstof, kreatinin.

En blodprøve for paraprotein udføres for at vurdere typen og mængden af ​​unormale antistoffer (paraproteiner).

I urinen identificeres patologisk protein (Bens-Jones protein), som er den monoklonale monoklonale lette kæde, ofte.

Radiografier af knoglerne (kraniet, rygsøjlen, lårbenet og bækkenbenene) viser læsioner, der er karakteristiske for myelom.

Knoglemarvspunktur er det mest nøjagtige diagnostiske værktøj. Et stykke knoglemarv er taget med en tynd nål, normalt sker en punktering i brystbenet eller bækkenbensområdet. Derefter studeres det resulterende materiale under et mikroskop i laboratoriet for degenererede plasmaceller og udfører et cytogenetisk studie for at detektere ændringer i kromosomerne.

Beregnet tomografi, magnetisk resonansbilleddannelse, PET-scanning kan identificere områder af skade i knoglerne.

Måder at behandle multipelt myelom

I øjeblikket anvendes forskellige behandlingsmetoder, først og fremmest lægemiddelterapi, hvor lægemidlet anvendes i forskellige kombinationer.

Målrettet terapi med brug af lægemidler (bortezomib, carfilzomib (ikke registreret i Rusland), som på grund af effekten på proteinsyntese forårsager plasmacellernes død.

Terapi med biologiske stoffer, såsom thalidomid, lenalidomid, pomalidomid, stimulerer sit eget immunsystem til at bekæmpe tumorceller.

Kemoterapi med cyclophosphamid og melphalan, som hæmmer væksten og fører til døden af ​​hurtigt voksende tumorceller.

Kortikosteroidbehandling (yderligere behandling, som forbedrer effekten af ​​basale lægemidler).

Bisphosphonater (pamidronat, zoledronsyre) ordineres for at øge knogletætheden.

Smertepiller, herunder narkotiske analgetika, anvendes til alvorlig smerte (en meget almindelig klage for multiple myelom), og kirurgiske metoder og strålebehandling bruges til at lindre patientens tilstand.

Kirurgisk behandling er f.eks. Nødvendig for fastgørelse af hvirvlerne under anvendelse af plader eller andre indretninger, da ødelæggelsen af ​​knoglevævet, herunder rygsøjlen, forekommer.

Efter kemoterapi udføres ofte knoglemarvstransplantationer, idet autolog benmargstamceltransplantation er den mest effektive og sikre. Til gennemførelse af denne procedure samler de stamceller fra det røde knoglemarv. Derefter ordineres kemoterapi (normalt med høje doser af kræftmidler), som ødelægger kræftcellerne. Efter afslutningen af ​​det fulde behandlingsforløb udføres en operation til transplantation af tidligere indsamlede prøver, og som følge heraf begynder normale røde knoglemarvsceller at vokse.

Nogle former for sygdommen (primært "smoldering" myelom) kræver ikke akut og aktiv behandling. Kemoterapi forårsager alvorlige bivirkninger, og i nogle tilfælde er komplikationer og virkningerne på sygdomsforløbet og prognosen for asymptomatisk "smoldering" myelom tvivlsomt. I sådanne tilfælde skal du foretage en regelmæssig undersøgelse, og ved de første tegn på akut behandling begynder behandlingen. Planen for kontrolundersøgelser og regelmæssigheden af ​​deres adfærd bestemmes af lægen individuelt for hver patient, og det er meget vigtigt at overholde disse vilkår og alle anbefalinger fra lægen.

Komplikationer af multipelt myelom

Alvorlige smerter i knoglerne, der kræver udnævnelse af effektive smertestillende midler

Nyresvigt med hæmodialyse

Hyppige smitsomme sygdomme, inkl. lungebetændelse (lungebetændelse)

Tyndende knogler med brud (patologiske brud)

Anæmi kræver blodtransfusioner

Prognose for multiple myelomer

Med "glødende myelom" kan sygdommen måske ikke udvikles i årtier, men regelmæssig observation fra en læge er nødvendig for at mærke tegn på aktivering af processen i tide; prognose).

Myelom overlevelse afhænger af alder og generel sundhed. I øjeblikket er den samlede prognose blevet mere optimistisk end 10 år siden: 77 ud af 100 mennesker, der lider af myelom, vil leve i mindst et år, 47 ud af 100 - mindst 5 år, 33 ud af 100 - mindst 10 år.

Årsager til død i flere myelomer

Oftest er døden forårsaget af infektiøse komplikationer (fx lungebetændelse) samt dødelig blødning (forbundet med lavt antal blodplader og blødningsforstyrrelser), knoglefrakturer, svær nyreinsufficiens, lungeemboli.

Ernæring for multiple myelomer

Kosten for myelom bør varieres, indeholde en tilstrækkelig mængde frugt og grøntsager. Anbefal at reducere forbruget af slik, dåse og færdige halvfabrikata. En særlig kost kan undgås, men da myeloma ofte ledsages af anæmi, er det tilrådeligt at spise regelmæssigt fødevarer med rigeligt jern (magert rødt kød, sød peber, rosiner, spire, broccoli, mango, papaya, guava).

I en undersøgelse blev det påvist, at brugen af ​​gurkemeje forhindrer resistens mod kemoterapi. Studier hos mus har vist, at curcumin kan bremse væksten af ​​kræftceller. Også at tilføje gurkemeje til mad under kemoterapi kan lindre kvalme og opkastning.

Alle ændringer i kosten skal koordineres med din læge, især under kemoterapi.

Myelom: Hvad er det, hvorfor det opstår, hvilket fremkalder sygdommen, symptomerne og behandlingen

Hvad er det? Myelom (andre navne: Multipelt myelom, generaliseret plasmacytom eller Rustitsky-Kaler sygdom) er en type kræft, som påvirker plasmaceller. Plasma celler er en type hvide blodlegemer, der findes i knoglemarven, hvilket er et blødt væv inde i de fleste af dine knogler og producerer blodlegemer. I knoglemarven danner plasmaceller antistoffer, der er proteiner, der hjælper kroppen med at bekæmpe sygdomme og infektioner.

Plasmocytom opstår, når en unormal plasmacelle udvikler sig i knoglemarven og reproduceres meget hurtigt. Den hurtige proliferation af maligne myelomceller opvejer i sidste ende produktionen af ​​sunde celler i knoglemarven. Som et resultat begynder kræftcellerne at ophobes i knoglemarv, fortrænger sunde hvide blodlegemer og røde blodlegemer.

Ligesom sunde blodlegemer forsøger kræftceller at lave antistoffer. Imidlertid kan de kun producere unormale antistoffer kaldet monoklonale proteiner eller M-proteiner. Når disse skadelige antistoffer samles i kroppen, kan de forårsage nyreskade og andre alvorlige problemer.

Årsagerne til multiple myelom

Den nøjagtige årsag til sygdommen er ukendt. Sygdommen begynder imidlertid med en enkelt abnorm plasmacelle, der multiplicerer hurtigt i knoglemarven. De resulterende myelomcancerceller har ikke en normal livscyklus. I stedet for at opdrætte og dø, fortsætter de uendeligt med at dele. Dette ødelægger kroppen og vanskeliggør produktionen af ​​sunde celler. De fleste patienter har en genetisk forudsætning for sygdommen.

Faktorer, der fremkalder sygdommen

Men hvad provokerer udviklingen af ​​multiple myelom:

  • genetisk disposition
  • kemikalier og stråling
  • konstant antigenstimulering;
  • fedme, da metabolismen er forstyrret
  • mandlige køn, udvikler sygdommen sig med et fald i antallet af mænds kønshormoner;
  • bakterielle og virale infektioner;
  • kirurgiske indgreb.

Symptomer på multiple myelom

Myeloma har et langt kursus. Fra de første symptomer på sygdommen til de lyse kliniske tegn, passerer 10-20 år.

  • Knoglemarvsyndrom manifesteres ved lys af knoglerne. Hovedsageligt ramt rygsøjlen, flade knogler, proksimale rørformede knogler. Distale regioner er sjældent påvirket. Patienter klager over knoglesmerter, hyppige brud. Med perkusser i lemmerne.
  • Calera Triad (osteoporose med spontane frakturer, smerte, tumorer) er pathognomonic for disse patienter.
  • Karakteriseret ved en krænkelse af centralnervesystemet indtil udviklingen af ​​paraplegi (fuldstændig ustabilitet i lemmerne), svaghed, træthed. På grund af aflejringen af ​​amyloid i knoglerens knogler kan der forekomme uregelmæssigheder i kraniale nerver. Karakteristisk er nederlaget for lemmernes perifere nerver og overtrædelsen af ​​følsomheden af ​​typen "handsker og sokker". Manglen på følsomhed i de distale ekstremiteter.
  • Nyresvigt kan skyldes et højt M-proteinindhold i kroppen.
  • Immunoglobulinsyndrom. Amyloidproteinet begynder at blive syntetiseret. Ved vandladning bliver den aktivt genabsorberet af nyrerne og beskadiger dem. Proteinuri (Bens-Jones protein) stiger i urinen. Koncentrations- og filtreringsfunktionen af ​​nyrerne falder gradvis, ædemene fremstår, et positivt symptom på aflytning (smerter i nedre ryg, når de dunger i dette område).
  • Immundefekt syndrom. Normalt protein begynder at blive erstattet af patologisk. Syntese af antistoffer og komponenter i immunsystemet er overtrådt. Som følge heraf øges fejlen af ​​humorale immuniteter gradvist. Patienterne bliver ubeskyttede mod bakterielle og virale infektioner. Karakteriseret af fremkomsten af ​​opportunistiske infektioner. Enhver kontakt med et smitsomt middel fører til udviklingen af ​​sygdommen.
  • Forhøjet viskositetssyndrom: øget blødning, Raynauds syndrom (nedsat mikrocirkulation i de distale segmenter af ekstremiteterne), retinal blødning, nedsat blodtilførsel i hjernen, udvikling af DIC-syndrom er mulig.
  • Hypercalcæmi. Som følge af øget aktivitet af osteoklaster (celler, der ødelægger knoglerne) frigives en stor mængde calcium i blodet. Symptomer hyperkalcieret - kvalme, opkastning, anfald. Forstyrrelse af hjertelig ledningsevne er karakteristisk: intervallet for QRS og T stiger, fald i AV-ledningsevne, op til AV-blokade. Dannelsen af ​​nyresten. Dette skyldes aflejring af calcium, reduceret filtrering og reabsorption. Nyre rynker.
  • Skader på indre organer: Splenomegali, hepatomegali, ulcerative læsioner i maven. Amyloid deponeres i forskellige organer og væv, hvilket fører til forstyrrelse af deres arbejde. Tegn af smerte i hjertet, udvidelse af grænserne for hjertens sløvhed, døvhedstoner. Muskelsmerter kan være permanente.
  • Anemisk syndrom. Tumorceller tvinge til sidst den normale spiral af bloddannelse. Mængden af ​​hæmoglobin og røde blodlegemer falder. Huden er dækket af blodige pletter og paler (se 2 billeder ovenfor), der er en konstant følelse af svaghed. Hår og negle bliver skøre.

Typer af multiple myelomer

Der er to hovedtyper af myelom, som er klassificeret ved deres virkning på kroppen.

Lazy myeloma forårsager ikke nogen mærkbare symptomer. Udvikler normalt langsomt og forårsager ikke knogletumorer. Kun en lille stigning i M-proteiner og M-plasmaceller observeres.

En enkelt plasmacelle får en tumor til at danne, normalt i knoglerne. Han reagerer som regel godt på behandlingen, men har brug for omhyggelig overvågning.

Stage af sygdommen

  • Trin I Mængden af ​​hæmoglobin er mere end hundrede, niveauet af calcium i blodet ligger inden for det normale område, fraværet af knogleredbrydning. Immunoglobulin J er mindre end 50 g / l, immunglobulin A er mindre end 30 g / l. Bens-Jones protein i urinen er mindre end 4 gram pr. Dag.
  • Trin II Mængden af ​​hæmoglobin fra 85 g / l til 120 g / l. Moderat ødelæggelse af knogler. Immunoglobulin J 50 - 70 g / l, immunoglobulin A 30-50 g / l. Bens-Jones protein 4 - 12 gram pr. Dag.
  • Trin III. Hæmoglobintal er mindre end 85 g / l. Kalciumniveauet i blodet overskrider normale niveauer. Markerede knoglereduktion. Immunoglobulin G over 70 g / l, immunoglobulin A mere end 50 g / l. Bens-Jones protein i urinen er mere end 12 gram pr. Dag.

Ved graden af ​​progression:

  • ulmende - sygdommen udvikler sig ikke i mange måneder og år
  • langsomt progressiv;
  • hurtigt progressiv
  • aggressiv.

diagnostik

Læger opdager ofte flere myelomer inden starten af ​​symptomer. Hvis en sygdom mistænkes, vil lægerne tage følgende:

  • indsamling af sygdommens historie (lægen finder ud af, hvad patienten tænker på sygdommen, når der er opstået klager)
  • generel undersøgelse (under undersøgelse er det muligt at opdage blødninger på huden, lak, smerter i knoglerne under perkussion);
  • fuldstændig blodtælling (for alle former er normocytisk anæmi karakteristisk, i mere end halvdelen af ​​tilfældene er der en stigning i ESR, der kan ikke forekomme ændringer i hvidt blod, men neutrofili er ofte observeret med venstre skifte);
  • knoglemarvspunktur (megakaryocytter udskilles i knoglemarv);
  • urinalyse (morgen urin bruges til analyse. Det skal leveres til laboratoriet inden for et par timer. Øget relativ tæthed i urinen på grund af tilstedeværelsen af ​​proteinmolekyler, proteinuri. Bens-Jones-protein er et patognomisk symptom på multipelt myelom);
  • biokemisk analyse af blod (total protein, ALT, AST, bilirubin, kreatinin, urinsyre);
  • radiografi af alle knogler i skelet undtagen distale dele (billeder er taget fra midten af ​​skulderen til hånden og fra midten af ​​låret til foden);
  • computertomografi kan detektere fokus på knoglereduktion, komprimering af rygmarven;
  • sternal punktering - den vigtigste diagnostiske metode (en punktering er lavet med en særlig nål i brystbenet eller ilium. Cellen fjernes og der smøres. En knoglemarv tumor, et stort antal plasmaceller, umodne blodlegemer findes i smøret).
  • urinanalyse ifølge Zimnitsky (giver dig mulighed for at vurdere nyrernes koncentrationsevne. For at udføre denne analyse i løbet af dagen indsamler folk urin hver tredje time, i alt opnås otte portioner.) Estimér den totale mængde urin, tæthed, nat og dagtimerne diurese.

Behandling af multiple myelomer

Behandlinger omfatter:

  • lokal bestråling af knoglemarvtumoren;
  • ambulant kemoterapi;
  • Højdosis kemoterapi med knoglemarvstransplantation.

Patientens indledende ledelsestaktik bestemmes af hans alder, tilstedeværelsen eller fraværet af alvorlige comorbiditeter. Når patienten er 65 år og i mangel af alvorlig patologi anvendes højdosis kemoterapi med knoglemarvstransplantation. Lokal bestråling af myelom anvendes hovedsagelig som en palliativ behandlingsmetode, især med svær smerte i skeletet.

Narkotikabehandling

Kemoterapi er den mest populære behandling for multiple myelomer. Narkotika kan kun ordineres af en læge - kemoterapeut. Under behandlingen er det nødvendigt at konstant overvåge patientens tilstand og blodbillede. Følgende fremgangsmåder kendetegnes ved kemoterapi:

  • monokemoterapi - behandling med et enkelt lægemiddel
  • polykemoterapi - brugen af ​​mere end to stoffer.

Narkotika, der anvendes til behandling:

Alkeran (Melphalan) - et antitumor, cytostatisk middel

  • dyspeptiske fænomener: kvalme, opkastning;
  • kløe;
  • allergiske reaktioner
  • lungefibrose;
  • nedsat ovariefunktion.

Prednison - et hormonelt middel. Det har en immunosuppressiv virkning. Reducerer proteinsyntese i blodplasma, forbedrer proteinkatabolisme i muskler. Udpeget til forebyggelse af bivirkninger af kemoterapi.

Cyclophosphamid - et antitumormiddel.

Vincristin - et antitumormiddel af vegetabilsk oprindelse. Det blokerer de stoffer, der er nødvendige for syntesen af ​​plasmaceller. Vincristin administreres kontinuerligt intravenøst ​​gennem dagen.

  • kramper;
  • kvalme, opkastning;
  • nældefeber;
  • dysuri, urinretention.

Adriablastin er et antibiotikum, der har antitumoraktivitet. Reducerer væksten og aktiviteten af ​​neoplastiske celler. Under påvirkning af adriablastin dannes frie radikaler, som virker på cellemembranen.

  • flebitis;
  • dermatitis;
  • ledningsforstyrrelser i hjertet
  • allergiske reaktioner
  • smerte i hjertet.

Efter et kursus af kemoterapi administreres Interferon til patienter for at opretholde immunitet. Hvis der opstår anæmi, er transfusioner med røde blodlegemer nødvendige.

Bortezomib (Bortezomibum) - er et nyt lægemiddel til behandling af sygdom. Dets virkningsmekanisme er stimuleringen af ​​apoptose. Indtast intravenøst ​​på et hospital.

Narkotikakombinationsregimer:

  • VAD kredsløb. Den består af tre stoffer: vincristin, dexamethason, doxorubicin;
  • VBMCP-ordningen. Den omfatter 5 stoffer: prednison, melphalan, cyclophosphamid, vincristin, carmustine.

Tegn på effektiviteten af ​​terapi:

  • fraktur helbredelse;
  • stigning i røde blodlegemer og hæmoglobin i blodet;
  • reduktion i tumorstørrelse;
  • reducere antallet af plasmaceller i blodet.

Lokal strålebehandling er indiceret til patienter med stor risiko for brud. Især i skeletets støttende dele: rygsøjle, bækkenben.

Desværre er risikoen for tilbagefald, selv efter effektiv terapi og opnåelse af fuldstændig remission, høj. Dette skyldes, at tumoren indeholder en række celler, som efter ophør af kemoterapi begynder at opdele igen.

Behandling af komplikationer af multipelt myelom.

Smerterapi udføres i flere faser. Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler bruges til at fjerne svagere smerter:

Ved alvorlige smerter og ineffektiviteten af ​​NSAID'er (ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler) ordineres opioidanalgetika:

Ved langvarig brug kan det medføre narkotikamisbrug, så de skal bruges med forsigtighed. For uudholdelig smerte, ordinere stærke opioider:

Magnetoturbotronen er en effekt af et lavfrekvente magnetfelt. Det reducerer bivirkningerne af kemoterapi, reducerer smerte, krænker opdelingen af ​​plasmaceller. Kurset udføres 2 gange om året.

Elektrosleep - virkningen på strukturen af ​​hjerne strømme af lav frekvens. Strømme reducerer smerte, har en beroligende effekt.

Antibakteriel og antiviral terapi anvendes til behandling af infektiøse komplikationer. Da immuniteten af ​​alle patienter er reduceret, er udviklingen af ​​infektion et hyppigt fænomen. Til behandling anvendes hovedsagelig cephalosporiner fra tredje og fjerde generation, der er beskyttet af penicilliner (ampicillin).

Anvendelsen af ​​antibiotika med nefrotoksicitet (gentamicin) bør undgås.

Behandling af brud bør ikke afvige fra behandling hos raske mennesker. Anvend kirurgisk behandling og immobilisering af dressinger. I den postoperative tid er der vist sengeleste, iført ortopædiske strukturer.

Behandling med osteoporose udføres med bisfosfonater (zoledronat). De hæmmer osteoklasterne.

I myelom deponeres paraproteiner (patogene proteiner i immunoglobulinklassen) i nyrerne, hvilket fører til en krænkelse af deres funktion. For at undgå dette er det vigtigt at stoppe progressionen af ​​plasmacytomvæksten. For at opretholde nyrernes funktioner anvendes specielle lægemidler.

  • Hofitol hjælper med at rense blodet, fjerner urinstof.
  • Retabolil - et anabole lægemiddel, fremmer muskelvæksten. Under sin indflydelse går kvælstof til proteinsyntese.
  • Natriumcitrat anvendes i strid med syrebasismetabolismen, reducerer mængden af ​​calcium i blodet
  • Prazosin udvider perifere fartøjer, sænker blodtrykket. Forbedrer renal blodgennemstrømning.
  • Captopril er en ACE-hæmmer. Udvider perifere fartøjer, reducerer modstanden i dem, fremmer udskillelsen af ​​calcium. Forbedrer nyrefiltrering
  • Når en alvorlig overtrædelse af nyrernes filtreringsfunktion - plasmaferese.

Til hypercalcæmi anvendes glukokortikosteroider og kemoterapi.

kirurgi

For multiple myelom anvendes knoglemarvstransplantation som kirurgisk behandlingsmetode. Dette kan være både autotransplantation (knoglemarvstransplantation) og allotransplantation (donorbenmargtransplantation).

Autotransplantation (eller autolog transplantation) giver dig mulighed for at øge doser af cytostatika (en gruppe af kræftmidler), forbedre resultatet af behandlingen, øge varigheden af ​​remission.

Allotransplantation har gode resultater, men anvendes kun hos unge patienter. Da den har en stor procentdel af dødsfald.

Ernæring for myelom

For enhver kræft er det vigtigt at følge en diæt. Fra menuen er det nødvendigt at udelukke røget produkter, stegt, mel, konserves.

Fødevarer bør varieres, indeholder så meget som muligt grøntsager og frugter. Begræns proteinindtag for at reducere paraproteinæmi og den giftige virkning af nitrogen, der dannes under proteinnedbrydning på nyrerne.

Drikkefunktionen er 3 liter. Med urinen bør tildeles omkring to og en halv liter om dagen. Hvis der er hævelse, så skal du begrænse saltindtaget.

Hvordan man ikke bliver syg med Rustitsky-Kalera

Du kan forhindre Rustitsky-Kalera's sygdom ved at følge disse tips:

  • undgå kontakt med infektiøse patienter
  • føre en sund livsstil, opgive dårlige vaner (alkohol, rygning);
  • i kosten omfatter flere friske grøntsager og frugter;
  • opretholdelse af immunitet: hærdning, sport, prøv ikke at overcool;
  • omhyggeligt studere sammensætningen af ​​fødevarer.

outlook

Prognosen afhænger af følsomheden for kemoterapi og sygdomsstadiet. Det bedste resultat i mennesker med sygdom i I og II og personer under 60 år. Før behandling foretages en vurdering af risikofaktorer, og der laves en prognose herfor. Blodmyelom er uhelbredeligt, men med den rigtige taktik kan du opnå langvarig remission og en høj levestandard.

Kriterier for negativ prognose:

  • et stort antal plasmaceller
  • den hurtige vækst i tumoren, som bestemmes klinisk og radiografisk på røntgenbilleder - en stigning i fejlområdet;
  • en stigning i antallet af paraproteiner (et unormalt protein af immunoglobulinklassen);
  • tilstedeværelsen af ​​metastaser

Symptomer på multiple myelom

✓ Artikel verificeret af en læge

Myelom eller myelom er en slags hæmoblastose. Dette udtryk kaldes den velkendte og farligste "blodkræft". Myeloma er med andre ord en sygdom, hvis udvikling fører til hurtig proliferation af tumorceller - plasmaceller, der danner et patologisk protein kaldet "paraprotein". Det er værd at bemærke, at plasmacellecellerne i knoglemarven og blodet stiger som følge af mutationer der forekommer i dem. Det er denne proces, der forårsager den intense produktion af paraprotein.

Den største forskel mellem myelom og andre kræftpatologier - kræft i maven, brystkræft - er, at kræftceller samtidig er lokaliseret i ethvert område af kroppen og påvirker forskellige organer. Der bæres de med blodstrømmen.

Symptomer på multiple myelom

På grund af det faktum, at store mængder antistof-plasmaceller er til stede i knoglemarv, ophører det med at fungere normalt, bloddannelsen forstyrres, og processen med destruktion af knoglevæv begynder. På grund af det faktum, at kræftceller er til stede i forskellige organer og systemer, opstår der også fejl i deres arbejde. Dette forårsager forskellige symptomer på sygdommen.

Mere om sygdommen

Myelom er en onkologisk sygdom, der er præget af reproduktion og koncentration af plasmaceller i knoglemarven. Disse celler bidrager til frigivelse i blodet af patologiske proteiner - paraproteiner.

For at forstå essensen af ​​denne sygdom er det nødvendigt at forstå, hvad disse celler er - plasmaceller og hvordan paraproteiner produceres.

Hvad er multipelt myelom

Så er plasmaceller celler, der produceres fra B-lymfocytter. Processen med deres dannelse er meget kompleks, og som regel begynder med indførelsen af ​​en fremmed mikroorganisme ind i blodbanen.

Udviklingen af ​​multiple myelom

For det første findes mikroben i B-lymfocyt, som igen ser det som en trussel. Derefter aktiveres B-lymfocytten og går til en nærliggende lymfeknude. Der ændrer han sin form og udseende. Processen med fremstilling af antistoffer eller immunoglobuliner, hvis arbejde består i ødelæggelsen af ​​mikrober, der findes på stien, lanceres.

Med andre ord, hvis en tarmvirus kom i vejen for en B-lymfocyt, så vil den kun kæmpe med rotavirus eller norovirus. Det er takket være denne selektive mekanisme, at immunitet undertrykker den vitale aktivitet af kun patologisk farlige mikroorganismer og ikke skader "gavnlige" bakterier.

Epidemiologi af multiple myelom

Reborn B-lymfocyt bliver en fuldvundig immuncelle, som kaldes "plasmacellen". Efter transformation kommer den ind i blodbanen og begynder at formere sig aktivt der. De celler, der dannes af plasmaceller kaldes monoklonale.

Efter ødelæggelsen af ​​patogener dør et stort antal monoklonale celler, og "overlevende" bliver til hukommelsesceller. I den nærmeste fremtid vil de være dem, der vil yde beskyttelse mod en tidligere sygdom. Alt ovenfor - dette er normen.

Men der er også farlige lidelser, der taler om udviklingen af ​​myelom. Det vil sige, at denne sygdom er karakteriseret ved plasmakellens endeløse produktion af monoklonale celler. Men de dør ikke - deres antal stiger. Med andre ord, under udviklingen af ​​myelom stopper processen med destruktion af monoklonale celler. Som følge heraf spredes de og trænger ind i knoglemarvet og skubber derfra blodplader, leukocytter, erythrocytter. Som følge heraf udvikler patienten pancytopeni - en reduktion i antallet af vitale celler i det cirkulerende blod.

Et slag af normal knoglemarv og knoglemarv i multipelt myelom

Det er vigtigt! I medicin er der en ensom tumor (en enkelt tumor lokaliseret i en specifik knogle eller læsion placeret uden for knoglemarv) og multiple myelom. Den første mulighed, ifølge medicinsk statistik, i de fleste tilfælde med held til behandling.

Men det er ikke alt. Uendelig proliferative monoklonale antistoffer producerer defekte immunceller, som ikke kan dræbe patogener. De kaldes "paraproteiner".

Disse formationer deponeres i store mængder på forskellige organer. I denne henseende er deres funktion forringet, immuniteten undertrykkes, blodkoagulationsforværring forværres, viskositeten forøges, proteinmetabolikken forstyrres, knogledannelsen ødelægges, osteoporose udvikler sig.

Det er vigtigt! Myeloma udvikler sig hovedsageligt hos mennesker over 40 år. I mange tilfælde diagnosticeres sygdommen i 50-60 år. Kvinder lider mindre ofte end mænd.

Video - Multipel myelom: årsager og udvikling

Årsager til myelom

Årsagerne til sygdommens udseende af læger forstås ikke fuldt ud. Der er dog nogle faktorer, der kan øge risikoen for at udvikle myelom sygdom.

  1. Virale infektioner i kronisk form.
  2. Arvelig faktor. De personer, hvis familiemedlemmer led af leukæmi, falder ind i risikosektoren.
  3. Faktors konstante indflydelse deprimerer immunfunktionerne - stress, langvarig eksponering for den radioaktive zone, anvendelse af cytostatika osv.
  4. Folk, der konstant inhalerer giftige stoffer - dampe af kviksølv, arsenforbindelser - falder også ind i risikosektoren.
  5. Fedme er også en provokerende faktor i progressionen af ​​multiple myelom.

Etiologi af multiple myelom

Det er vigtigt! Sygdommen diagnosticeres ved hjælp af røntgen-, spiral-tomografi, blod- og urinanalyse (generel), biokemi, aspiration (prøveudtagning af knoglemarv).

Symptomer på multiple myelom

Symptomer på myelom er opdelt i 2 grupper. Dette er:

  • tegn, der er forbundet med udviklingen af ​​en malign tumor i knoglemarven
  • symptomer, der er forbundet med tumorens spredning i forskellige områder af kroppen, såvel som paraproteiner i blodbanen.

Klinik og symptomer på multipelt myelom

Det kliniske billede af multipelt myelom, der udvikler sig til knoglevævet, er som følger.

Det er vigtigt! En person, der har leukopeni, med tilstrækkelig behandling kan leve fra 5 til 10 år. I mangel af terapi vil døden forekomme 2 år efter udviklingens begyndelse.

Manifestationer, udviklingsmekanisme og symptomer på multipelt myelom

Symptomer på en tumor i forskellige systemer i kroppen

Symptomer, der er forbundet med tumorens spredning i forskellige systemer af kroppen og paraproteiner i blodet.

  1. Dårlig nyrefunktion, organsvigt, udvikling af nefrotisk syndrom. Sygdomme er primært forbundet med akkumulering af paraproteiner i nyrerne og regelmæssige infektiøse læsioner. Som følge heraf udviser nyrerne en enorm byrde, på grund af hvilken kroppen er udstødt, og svigt udvikler sig. Nyre læsioner er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​Bence-Jones proteinkroppen og urinsyre i urinen. Den første er detekteret ved hjælp af specialiseret medicinsk analyse. Tilstedeværelsen i urinen af ​​Bens-Jones proteinlegeme, som regel, angiver udviklingen af ​​myelom. I modsætning til konventionel nyresvigt ledsages myelom ikke af ødemer og hypertension.
  2. Forstyrrelse af blodkoagulation. Udviklet på grund af mangel på blodplader, samt deres manglende evne til at fungere.
  3. Kardiale abnormiteter (kardiomyopati).
  4. Symptomer på neurologiske sygdomme.
  5. Forstørret milt og lever i størrelse.
  6. Øget blodtæthed. Ledsaget af rigelig vaginal, nasal, gingival, tarm og anden blødning. Derudover har patienten hæmatomer, blå mærker, slid. Et andet karakteristisk symptom er "vaskebjørnens øjne". Det er karakteriseret ved udseendet af blå mærker under øjnene efter en let berøring til dette område. Dette skyldes ødelæggelsen af ​​væggene i blodkar og øget blodtæthed. På grund af dårlig blodtilførsel på baggrund af myelom kan patienten udvikle hypoxi, anoreksi og kompleks hjertesygdom.
  7. Ødelæggelse af negle, hårtab.
  8. Sproget i sproget forværres, det vokser i størrelse.

Patogenese af multipelt myelom

Det er vigtigt! På grund af alt for viskos blod i myelom kan patienten opleve autonome sygdomme i form af svær svimmelhed, døsighed, træthed, angst, nedsat motorisk koordination, anfald. I usædvanlige tilfælde fører døsighed med myelom til dumhed og koma.

Myelomfaser

Behandling af multiple myelom

Terapi med multipelt myelom er primært rettet mod at forlænge patientens liv.

Det er vigtigt! Det vil ikke være muligt at fuldstændig slippe af med myelom - det er kun muligt at stoppe tumorens spredning og indføre det i remissionstrinnet.

Sygdomsbehandling består i at anvende metoder til at eliminere symptomer og ved hjælp af særlige cytostatiske metoder. Sidstnævnte omfatter kemikalie- og strålebehandling.

Symptomatiske behandlingsmetoder omfatter kirurgi, der tager sigte på at eliminere kompression af indre organer med en tumor, tage smertelindrende lægemidler samt metoder, der tager sigte på at reducere blodkalciumniveauer, genoprette blodkoagulering og behandle nyreskade.

Behandling, diagnose og syndromer af multiple myelom

Det er vigtigt! Når en patient er syg, skal en diæt følges, nødvendigvis en lavprotein kost. Det er nødvendigt at medtage i en næringsrig diæt højst 60 gr. protein pr. dag. Til dette formål anbefales det at næsten forbruge forbruget af kød, linser, æggehvide, nødder, bælgfrugter, fisk.

Behandlingsmetoder til multipelt myelom

Algoritme til behandling af det første tilbagefald af multiple myelom

myelom

Myelom er en sygdom med lymfoproliferativ natur, hvis morfologiske substrat er plasmaceller, der producerer monoklonalt immunoglobulin. Myelom eller multipel sygdom anses for at være en lavgradig malign sygdom i lymfesystemet. For første gang i vores land blev sygdommen beskrevet i 1949 af G. A. Alekseev.

Myelom er omkring 1% blandt alle maligne kræftformer, og blandt hæmoblastose - 10%. Desuden er folk i den sorte race syge meget oftere end andre, selvom sygdommen opstår blandt alle løb. Myelom påvirker primært folk efter fyrre år.

I dag betegnes denne sygdom ofte som plasmocytom eller multiple myelom. Dette koncept indbefatter den spredte tumorproces af B-lymfocyt-systemet, som består af regenererede plasmaceller. Myelom er baseret på udvikling af de vigtigste tegn som laboratorie og klinik samt komplikationer, som omfatter myelomcelleinfiltration i knoglemarven og dannelsen af ​​en betydelig mængde paraprotein af kræftceller, som er utilstrækkelige immunoglobuliner. Derudover er der et fald i syntesen af ​​konventionelle immunoglobuliner.

Myelom sygdom forårsager

I øjeblikket er etiologien for multiple myelomer endnu ikke klart. Myelom sygdom har imidlertid vist sig at udvikle sig som følge af ioniserende stråling, hvilket anses for at være en formodet faktor i den etiologiske involvering i forekomsten af ​​denne sygdom. Ig tilhører størstedelen af ​​globuliner, som produceres af maligne plasmaceller efter antigenstimulering. En hvilken som helst sådan celle kan syntetisere en enkelt epitop med en lambda eller kappa lette kæde.

Den ukontrollerede syntese af monoklonale M-proteiner fører til tumor transformationer af individuelle stamceller. Myelom menes at producere disse celler, som kan være polypotente stamceller. Denne sygdom er kendetegnet ved flere kromosomale lidelser, såsom monosomi af det trettende kromosom, trisomi i tredje, femte, syvende, niende, ellevte, femtende og nittende kromosomer. Meget ofte forekommer overtrædelser i strukturen af ​​det første kromosom, som ikke har en bestemt defekt.

Fra tumorens forandringer af stamcellerne til de kliniske symptomer varer karakteristiske fase tyve og nogle gange tredive år. En plasmacelle, der har undergået en malignitet, kan trænge igennem nyrerne, knoglevæv og danne myelomsymptomer i form af en fælles multifokal tumorproces. I nogle tilfælde opdeler og multiplicerer maligne celler lokalt, hvilket giver anledning til udvikling af ensomme plasmacytomer. Disse tumorer dannes som et resultat af sekretionen af ​​M-protein, som senere bliver årsagen i forekomsten af ​​et klart klinisk billede af myelom.

Den etiologiske faktor i myelomdannelsen er forbundet med proliferationen af ​​plasmacellernes patologiske karakter. Denne proces forekommer hovedsageligt i knoglemarven og nogle gange i læsioner af ekstramedullære læsioner. Dyreforsøg bekræfter, at miljømæssige og genetiske faktorer er involveret i udviklingen af ​​tumorplasma celler. Men disse faktorers rolle hos mennesker er endnu ikke blevet bevist. Der er også information om tilfælde af familiært myelom, men der er heller ikke noget præcist bevis for dets modtagelighed på det genetiske niveau hos mennesker.

Således antages rollen af ​​to faktorer i etylen af ​​multiple myelomer. Som regel er det ioniserende stråling og mutationer i precursorcellerne.

Myelom sygdom symptomer

For klinikere udgør multiple myelomer mange udfordringer med sine mange manifestationer. Symptomatologien af ​​sygdommen er betinget opdelt i manifestationer, som som regel er forbundet med lokalisering af tumoren såvel som med virkningen af ​​produkterne af maligne celler. De er metabolitter og immunglobuliner af monoklonale egenskaber.

I 70% er det første symptom på myelom knoglesmerter, som er kendetegnet ved en lokal og akut start forårsaget af en lille skade, men uden brud. Som regel migrerer smerten gennem kroppen, det kan nogle gange forstyrre patienten om natten og opstå efter en ændring i kropsposition. Meget ofte kan der opstå smerter i brystområdet, men læsionerne kan påvirke bækkenet og rørformede lange knogler.

Dannelsen af ​​smerter i leddene taler om amyloidose. For et bestemt stadium af sygdommen er karakteriseret ved den obligatoriske forekomst af anæmi, som følge heraf der er en karakteristisk svaghed og træthed, der opstår hurtigt.

Myelom karakteriseres meget sjældent af symptomer som vægttab og feber. Disse symptomer forekommer imidlertid med avanceret sværhedsgrad såvel som efter tilsætning af infektion. 7% af patienterne oplever blødning som en komplikation af multipelt myelom. I sygdommens debut opdages hypercalcæmi, som skyldes opkastning, forstoppelse, tørst, polyuri, med tillæg af forvirring og undertiden endda koma. Myelom kan begynde med nyresvigt, som meget hurtigt går ind i oliguri og kræver øjeblikkelig hæmodialyse.

Fysiske ændringer kan være minimal ved sygdommens begyndelse. Patienter har hudfarve og utilstrækkelig hjertefunktion som følge af en lille smule knoglemarv. I områder af osteolyse bestemmes palpation af den humpede og smertefulde knogleoverflade. Efter klemning af rygmarven eller nerveenderne som følge af brud eller ødelæggelse af rygsøjlen, samt forskellige aflejringer uden for knoglerne, ischias, paraplegi, er motiliteten brudt, og kontrollen af ​​sphincterne går tabt. Hepatosplenomegali med moderat udvidelse af leveren i 26% er meget sjælden.

Ofte ses knogle læsioner på tidspunktet for udvikling af det kliniske billede. Baseret på radiografi i 80% af myelom påvirker knoglevæv. Deformation af knoglerne fører til osteoporose af generel art, osteolyse med enkelte eller flere foci, særlige brud, samt skader, som også kan påvirke nærliggende blødt væv. De mest mindre skader forårsager forskellige brud. Også bækken og kraniet knogler, hvirvler og ribben er ofte påvirket. Med myeloms nederlag i mandiblen opstår bruddet i spiseprocessen.

En af de farlige komplikationer af sygdommen er en overtrædelse af nyrerne. Denne dysfunktion opdages hos halvdelen af ​​patienterne på tidspunktet for diagnosticering af multiple myelom og er en grundlæggende årsag til patientens dødelige udfald. Nyrefunktion er en af ​​de vigtigste enkeltfaktorer, der bestemmer prognosen for multipelt myelom. Kernen i disse lidelser i nyrerne kan ligge forskellige mekanismer, der fører til udvikling af nyresvigt i akutte eller kroniske, nefrotiske syndrom eller forårsage Fanconi syndrom. Og derudover forekommer symptomer i form af hyperuricæmi, hypercalcæmi og øget dannelse af blodviskositet. Serum calcium niveauer stiger, og polyuri og opkast fører til tab af vand.

Myelom er karakteriseret ved læsioner i nervesystemet som et resultat af indtrængningen af ​​den patologiske proces i nerveprocesserne eller rygmarven, og også som følge af hypercalcæmi eller viskositet af blodet. Nogle gange kan du se symptomer på polyneuropati som følge af amyloidose. I næsten 30% er der en komprimeringstilstand i rygmarven og en hesteskade læsion. Radikulopati udvikler sig efter spredning af den patologiske proces fra hvirvlerne til de ekstraordinære rum. Meget ofte er der karakteristiske rygsmerter, der går forud for paraplegi. Som følge af kompression fremstår der svaghed i musklerne, følsomheden går tabt, vandladning forstyrres, hvilket fører til parese.

Myeloma er oftest lokaliseret i brystet, som kan bestemmes ved røntgen- og tomografisk undersøgelse.

Neuropati af perifer lokalisering er meget sjælden. Og hvis amyloidose slutter sig til det, udvikler karpaltunnelsyndromet. Du kan også finde neuropati af de perifere sensorimotoriske egenskaber i form af strømper, handsker. Det kan forekomme i fravær af amyloid-type aflejringer; forekommer på baggrund af ensomme læsioner eller multiple foci af multipelt myelom. Der er en klar forbindelse mellem neuropati og osteosklerotiske forandringer, såvel som polycytæmi, hudpigmentering og fortykkelse af fingers phalanges. På disse øjeblikke stiger proteinet i cerebrospinalvæsken. På grund af myelomens nederlag udvikler kranens knogler lammelse af kraniernes nerver, og når orbitalbenene er beskadiget, forstyrres de oculomotoriske og optiske nervers funktioner efterfulgt af oftalmoplegi.

Hos 10% af patienter med myelom observeres makroglobulinæmi syndrom. Det er et syndrom med øget viskositet, der forårsager blødning fra næse og tandkød. Også patienterne mister ofte deres syn, og det mest konstante symptom på sygdommen er retinopati. Det er kendetegnet ved blødninger af en flammende natur, vener, der forstørres og krympes, retinal venetrombose og hævelse af optisk nerve. Neurologiske symptomer er meget rige. Det kan begynde som døsighed, smerter i hovedet eller svimmelhed, og derefter gå ind i sådanne tilstande som tab af bevidsthed og koma.

I 20% er der hypercalcæmi, som forekommer under knogleresorption af osteoklaster. Dette fremgår af mangel på appetit, maveforstyrrelser i form af kvalme, opkastning og forstoppelse. Meget senere opstår der en søvnig forvirringstilstand, der bliver til en comatose tilstand. Polydipsi og polyuri udvikles, og derefter deponeres calcium i nyrerne, kroppen bliver dehydreret, hvilket forårsager nyresvigt.

Hos 15% af patienter med melohm sygdom fremkommer en blødningskomplikation.

Meget ofte reducerer multiple myelom evnen til at modstå infektioner. Næsten halvdelen af ​​patienterne på forskellige stadier af sygdommen udvikler en alvorlig form for infektiøs komplikation, hvilket forårsager hyppige dødsfald. De mest almindelige infektioner er urinveje og åndedrætssystem, hvis årsagsmidler omfatter N. influenzae, pneumokokker, meningokokker, intestinale bakterier og herpesvirus.

Stage myelom

I øjeblikket er det anerkendte system for opstilling af S.Salmon og B.Durie, som er baseret på afhængigheden af ​​maligne cellers masse med indikatorer for laboratorie- og kliniske egenskaber såvel som forudsigelsen af ​​myelom.

I øjeblikket er der et andet system, der er baseret på bestemmelse af parametre som β2-mikroglobulin og serumalbumin. Den første er i dette tilfælde et protein med lav molekylvægt, der produceres af nukleare celler og udskilles i urinen. Serumalbumin er karakteriseret ved et indirekte indhold af IL-6 osteoklastisk aktiverings- og vækstfaktor. Det samme system af stadier i multipelt myelom foreslås af IMWG, som er en international gruppe i studiet af denne sygdom.

Ved anvendelse af myeloms klassificering af de immunokemiske egenskaber er der fem former for sygdommen: Bens-Jones, A, E, G og D. Blandt de sjældne former kan man skelne mellem ikke-udskillende og M-myelom. G-myeloma findes i 50%, i A-myelom i 25%, i D-myelom i 1%, resten findes i et ubetydeligt forhold og ret sjældent.

Scenen for multipelt myelom afhænger af selve tumorens læsion. Derfor er denne patologiske sygdom karakteriseret ved tre stadier af sygdommen. Massen af ​​tumorceller op til 0,7 mg / m 2 (lav) er karakteristisk for myeloms første fase, fra 0,7 til 1,3 mg / m 2 (mellemlang) - anden fase, mere end 1,3 mg / m2 (høj) - tredje fase

Myelom sygdom diagnose

Ved diagnose skal du bruge tre hovedkriterier. For det første er det nødvendigt at identificere klonale plasmaceller under anvendelse af myelogram og plasmacelletumor under biopsi af materialet fra det berørte fokus. For det andet bestemme monoklonal Ig i serum og urin. For det tredje opdage tegn på skade på væv og organer, der er forbundet med myelom: hypercalcæmi, nyresvigt, anæmi, osteoporose eller lysisfoci i knoglerne.

Ved diagnosticering af multiple myelom tilhører en særlig rolle den eksisterende plasmacelle tumor læsion. Dette giver dig mulighed for at identificere patienter med sygdommen i en aktiv eller symptomatisk form.

Til diagnose af myelomatose anvendes røntgenundersøgelse af kraniet knogler, kraveben, brystben, skulderbladene, ribben, alle dele af rygsøjlen, bækken, hofter og skuldre knogler, samt andre dele af skelettet som klinisk indiceret. Biokemiske blodprøver kan bestemme total protein, albumin, calcium, kreatinin, urinsyre, alkalisk phosphatase, LDH, transaminase og bilirubin. Generelt beregnes et blodtal ved hjælp af leukocyttælling og blodpladeantal. Radial immunodiffusion tillader at bestemme niveauet af immunglobuliner i blodet. Brugte elektroforese til at detektere densitometri.

Også indsamlet urin til generel analyse og Zimnitsky for at bestemme tabet af protein i den daglige urin. Og de afslører også niveauet af paraprotein ved hjælp af proteinimmunfiksering og elektroforese.

De anvender også yderligere diagnostiske metoder såsom MR af hele rygsøjlen, cytogenetiske undersøgelser, immunofenotyping af kræftceller.

Myelombehandling

I den første fase (A), med en træg myelom, kræver behandlingen ikke øjeblikkelig behandling. Kun med udseendet af øget paraprotein, hæmoragisk og hyperviskøst syndromer, med progressionen af ​​osteolytiske karakter af de læsioner, såsom knoglesmerter, rygmarv kompression og rygmarv, patologiske frakturer, hypercalcæmi, nedsat nyrefunktion, amyloidose, anæmi syndrom og komplikationer, såsom infektioner, starten Udnævnelsen af ​​en specifik behandling.

Når kompression af hjernen til spinalkanalen og kyphoplasty laminektomi udføres i behandling dexamethason, lokal bestråling, og patologiske frakturer anvende ortopædisk fiksering.

Metoden for strålebehandling for multiple myelom betragtes som en palliativ behandling af lokalt lokaliserede læsioner, især hvis smertsyndrom udtrykkes. Bestrålingsdosering varierer fra 20 til 24 Gy over to uger i fem til syv sessioner. Til terapi af ensomme plasmacytter er en total dosering på 35 til 50 Gy foreskrevet. Grundlæggende er strålingseksponering brugt til at behandle de berørte knogler i kraniet i ansigtet og basisområdet.

Den vigtigste behandlingsmetode for patienter med myelom sygdom er polykemoterapi ved anvendelse af cyklon-specifikke midler, især alkyleringsmidler såsom cyclophosphamid, melphalan, med støtte af kortikosteroider. Det er også vigtigt at tage højde for, at alle alkylerende lægemidler kan forårsage fremkomsten af ​​myelodyspatisk syndrom eller en akut form for myeloid leukæmi. Derudover kan akkumulerede toksiske virkninger på knoglemarven, der nedsætter stamcelleproduktionen, interferere med autologe transplantater.

De mest anvendte kemoterapibehandlinger er M 2-protokollen, der veksler med VMCP / VBAP og AB / CM. Den traditionelle behandling af myelom Alkeran og Prednisolon samt polykemoterapibehandlinger overstiger dog ikke fem procent for at opnå absolut remission og forsvinden af ​​paraprotein i urin og blod.

I behandling af myelomatose pervichnorezistentnoy formet ildfast natur og tilbagefald, samt i nyresvigt eller for hurtigt at opnå effekten af ​​behandlingen, er blevet almindeligt anvendt i fire dage Vincristin, doxorubicin, og Dexamethason ved hjælp af uret af lægemiddeladministration. Det samme regime anvendes til tre til fire kurser som en foreløbig cytoreduktiv behandling inden udnævnelsen af ​​højdosis kemoterapi (Melphalan 150-200 mg / m 2). Og så udføres stamcelletransplantationen.

Pulmonmonoterapi med kortikosteroider med høj dosis, såsom Dexamethason, er meget effektiv i dag. Dette er især effektivt i hæmocytopeni, knoglemarvsmat og nyresvigtfænomener.

Til behandling af myelom af avanceret type anvendes polykemoterapi med cisplastin: DT-PACE, EDAP og DCEP.

I de seneste årtier har thalidomid opnået stigende anerkendelse som et redningsmiddel. Grundlaget for dets virkningsmekanisme er inhiberingen af ​​patologisk angiogenese. Der er også tegn på en vellykket kombination af thalidomid med polykemoterapibehandlinger, melphalan og dexamethason. Derfor kan en sådan kombination i høje doser med succes erstatte VAD før en autolog transplantation. Derudover er der ikke behov for langvarig behandling med daglige injektioner for at undgå trombose. Som regel tolereres thalidomid af patienter sikkert. Forstoppelse, døsighed og perifer neuropati er mest almindelige. Men derivaterne af dette lægemiddel har ingen sådanne bivirkninger, bortset fra myelosuppression.

Blandt de antiangiogene lægemidler i behandlingen af ​​multiple myelomer isoleres et lægemiddel baseret på hajbrusk. Det anvendes i oprenset form og hæmmer kræftangiogenese.

Borasomiba-hæmmeren anvendes også som en behandling for denne alvorlige og komplekse sygdom. Dette lægemiddel inhiberer direkte proliferation og inducerer apoptose i maligne celler. Han tillader heller ikke interagerende processer mellem myelomceller og mikromiljøet, hæmmer molekylær adhæsion på celleoverfladen.

Et effektivt lægemiddel til behandling af multipelt myelom er arsentrioxid. Ud over ødelæggelsen af ​​tumorceller stimulerer den molekyler, som er placeret på myelomcellerne, hvilket hjælper dem med at genkende deres immunsystem.

Højdosisbehandling efterfulgt af stamcelletransplantation anvendes hovedsageligt til behandling af patienter under 65 år med både primære og tilbagevendende former for sygdommen.

Ved planlægning af højdosisbehandling gives Dexamethason, polykemoterapibehandling og VAD-behandling med cisplastin præference. Alle disse manipulationer kan kombineres med thalidomid eller derivatpræparater.

Nogle forskere medicinsk 41% opnåede absolutte remission og 42% - delvis remission efter anvendelse af samlede behandling, som omfatter fremragende induktion regimer polykemoterapi (EDAP og VAD), tandem højdosis behandling med overførsel og vedligeholdelsesbehandling af interferon indtil tilbagefald.

Myelom er en tumorsygdom, hvori voksende celler har en lille fraktion, dvs. deres mindre mængde er i cellecyklussen. Derfor bruges Interferon i lang tid (flere år), som understøtter kroppen, når den opnår remission.

Til profylaktisk behandling af myelom med systemisk osteoporose og osteolytiske læsioner indgives Clodronate intravenøst ​​eller oralt, Zoledronat og Pamidronat, som er i stand til at hæmme osteoklasteres maligne hyperaktivitet såvel som deres modning. Efter langvarig brug af disse lægemidler i mere end et år, ophører knoglerne med at genoptage resorption, nedsat knoglesmerter, brud og hyperkalcæmi nedsættes.

Bisfosfonater indikeres til behandling af myelom hos alle patienter, især dem, der har læsioner af lytisk knogle, med tegn på osteoporose og knoglesmerter. Men varigheden af ​​en sådan behandling er endnu ikke blevet fastslået. Der er også tegn på, at bisphosphonater ikke blot hæmmer osteoklaster, men har også direkte antitumorvirkninger på cellerne af en malign sygdom. Du bør også altid huske, at bisfosfonater kan have en nefrotisk virkning.

Til behandling af mange patienter med myelom anvendes hæmosorption og plasmaferese i vid udstrækning, især med hyperviscose syndrom, nyresvigt og et ret højt niveau af paraprotein i blodet. Ved behandling med hypercalcæmi udtages der i tillæg til kortikosteroidlægemidler hydrering, og diuretika foreskrives og øjeblikkelig intravenøs administration af bisfosfonater.

Substitutionstransfusioner af erythrocytmasse og erytropoietinpræparater til anæmi er også ordineret til myelompasienter.

Myelomprognose

Moderne behandlingsmetoder forlænger myelompasienternes liv i hovedsagelig op til fire år i stedet for et eller to år uden passende behandling.

Patienternes forventede levetid afhænger som regel af følsomheden over for kemoterapibehandling med cytotoksiske lægemidler. Patienter med primære tilbagefald efter behandling overlever i gennemsnit mindst et år. Men ved langvarig behandling med cytostatika bliver tilfælde af udvikling af akutte former for leukæmi hyppigere hos 5%, når denne sygdom praktisk taget ikke forekommer hos patienter, der ikke har behandlet sig.

Selvfølgelig afhænger mange patienters forventede levetid på sygdomsfasen, hvor myelom blev diagnosticeret. Derudover påvirkes levetiden af ​​tre hovedfaktorer, såsom urinstof og hæmoglobinniveau i blodet samt patientens kliniske symptomer.

Årsagerne til døden kan være progressive processer af myelom, blodinfektion (sepsis), nyresvigt og undertiden myokardieinfarkt og slagtilfælde.

Du Kan Lide Om Urter

Sociale Netværk

Dermatologi